Склеродермия – это редкое заболевание соединительной ткани, которое требует к себе серьезного и ответственного подхода. Оно опасно тем, что может поражать все органы и системы организма. При этом отсутствие лечения может привести к инвалидности и смерти.
Склеродермия относится к системным заболеваниям соединительной ткани так же, как и системная красная волчанка. Системные заболевания соединительной ткани обладают аутоиммунным характером, т.е. возникает аллергия на собственные ткани организма.
Соединительная ткань выполняет функции соединения остальных тканей и органов, она есть в коже, костях, хрящах, стенках сосудов, тканях органов.
Причины развития склеродермии
Склеродермия имеет две формы: ограниченная и системная. Кстати, системная склеродермия с трудом поддается лечению, имеет более выраженный характер и большее количество симптомов.
В развитии склеродермии огромное значение играет неполноценность иммунной системы, что приводит к тому, что возникает аутоиммунная реакция. Однако появление склеродермии отмечается при наличии предрасполагающих факторов, к которым можно отнести:
- Простудные заболевания;
- Бактериальные и вирусные инфекции;
- Хронические заболевания;
- Аллергические заболевания;
- Заболевания нервной и эндокринной систем;
- Долгое пребывание на холоде;
- Длительное воздействие вредных веществ.
Эти и другие факторы нарушают работу мелких сосудов, проницаемость которых повышается, а затем вокруг них развивается отек. Начинается выработка коллагена, соединительная ткань разрастается и происходит нарушение функций соответствующих органов.
Симптомы склеродермии
Склеродермия характеризуется одновременным поражением кожи, сосудов, костно-мышечной системы, внутренних органов – сердца, легких, почек, желудка и других органов.
На ранних стадиях заболевание характеризуется спазмами сосудов кожи конечностей, которые дают о себе знать, если человек долгое время находится на холоде или в стрессовой ситуации. Этот симптом носит название синдром Рейно. В момент спазма сосудов пальцы кистей обретают бледную окраску, а затем цвет сменяется на синеватый. Спазм сосудов может сопровождаться онемением, ощущением замерзания конечностей.
Кроме того, спазму сосудов могут подвергаться не только конечности, но и сосуды кожи лица – кончик носа, губы, уши.
Еще один симптом склеродермии – это утолщение и уплотнение кожи, которое всегда начинается с пальцев кистей и кожи лица. При склеродермии происходит окрашивание кожи, появляются язвы и рубцы на пальцах, точечные участки истончения кожи. Кожа становится сухой и шершавой, лишается волосяного покрова.
На ранних стадиях склеродермии по утрам отмечается скованность в суставах, суставные боли, мышечная слабость. В 90% случаев склеродермии у пациентов имеется поражение желудочно-кишечного тракта, а в 70% — поражение легких, 20% пациентов подвергаются синдрому Шегрена и заболеваниям щитовидной железы, что ведет к снижению ее функций.
Диагностика склеродермии
Наличие заболевания можно увидеть по уровню СОЭ, который в большинстве случаев повышен. Кроме того, при склеродермии отмечается повышение содержания фибриногена и серомукоида.
При диагностике склеродермии у некоторых пациентов отмечается дефицит железа и витамина В12. Показателями наличия склеродермии могут быть заболевания почек, костного мозга и других внутренних органов.
Существует множество инструментальных методов диагностики заболевания, среди которых выделяют капилляроскопию ногтевого ложа. Этот метод играет важную роль при постановке диагноза.
